Estadios de la nefropatía lúpica mediante biopsia renal realizada en niños/as con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el periodo del 1 de enero de 2010 al 31 de diciembre de 2012.

Es un estudio de tipo descriptivo ya que se pretende evaluar el nivel de actividad del Lupus eritematoso sistémico, el grado de afectación renal por medio de los resultados de los reportes de biopsia renal en pacientes con nefropatía lúpica; transversal ya que se analizará en el período de enero del 2010 a diciembre del 2012. Observacional, no se realizará ninguna acción ni interacción con el paciente; retrospectivo donde se analizarán expedientes de pacientes con diagnóstico de nefropatía lúpica en un período de tres años. El método utilizado fue la revisión de expedientes clínicos, completando la hoja de recolección de datos instrumento creado para la obtención de la información útil para este trabajo de investigación. La investigación está conformada por un total de 45 pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico la mayoría pertenecen al género femenino en una relación de 1: 2.75 masculino: femenino; más de la mitad provienen del área rural; la manifestación clínica más frecuente de enfermedad renal es la hipertensión arterial seguida por el edema, la alteración renal más frecuente por lo que se les realizo biopsia renal fue la proteinuria que representa el 50%, seguido de la elevación de la creatinina; la clasificación según la histopatología de la biopsia renal según la clasificación de la OMS fue la Clase IV que representa más del 40 %.

Resultados del trasplante renal en los pacientes con insuficiencia renal crónica entre las edades de 7 a 18 años atendidos en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom durante el periodo de Enero de 2000 a Diciembre de 2008

La insuficiencia renal crónica es un síndrome clínico complejo que resulta del deterioro progresivo de la estructura anatómica renal. El trasplante renal constituye el tratamiento de elección para este tipo de pacientes lo cual permite corregir muchas de las complicaciones urémicas, mejora y corrige el crecimiento, la maduración sexual, el estado cognitivo y aumenta la expectativa de vida. Objetivo. El objetivo del presente estudio es conocer cuáles son los resultados del trasplante renal en los niños con insuficiencia renal crónica estadío V, que fueron sometidos a este tipo de tratamiento en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom. Así como determinar las etiologías más frecuentes que ocasionan la insuficiencia renal crónica y conocer la evolución posterior al trasplante renal. Metodología. Se realizó un reporte de tres casos, analizando los datos contenidos en los expedientes clínicos de los niños que recibieron trasplante renal en el periodo de enero de 2000 a diciembre de 2008 en el HNNBB. Se tabularon y analizaron los datos en una matriz utilizando el programa Excel. Resultados. Durante el período del estudio se realizaron 25 trasplantes renales, pero solamente se encontraron diez expedientes, de los cuales solo tres cumplían con los criterios de inclusión, por lo que se realizó un reporte de casos. En dos de los pacientes se encontró como causa de insuficiencia renal crónica la glomerulonefritis y en uno de ellos la nefropatía obstructiva (valvas de uretra posterior). Los tres pacientes del estudio recibieron terapia de sustitución renal en la modalidad de diálisis peritoneal, y uno de ellos además hemodiálisis. No hubo complicaciones en el acto quirúrgico, no se presentó rechazo hiperagudo, ni fue necesaria la hemodiálisis inmediatamente posterior al trasplante. Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciosas y dentro de estas dos de los pacientes presentaron infección del tracto urinario y un tercero neumonía bacteriana y episodios diarreicos. Dentro de las complicaciones no infecciosas más frecuentes se encontró la hipertensión arterial. Los tres pacientes presentaron rechazo al injerto, dos rechazo agudo y uno rechazo crónico. Al final del período también se observa una mejoría de la tasa de filtración glomerular, lo cual contribuye a mejorar la calidad de vida. En cuanto al peso y la talla se observó ganancia de estas medidas antropométricas, sin embargo no recuperaron el peso, en cuanto a la talla solamente un paciente mostró recuperación en este parámetro antropométrico. De los veinticinco pacientes trasplantados, en los registros del Departamento de Nefrología se reportaron cinco fallecidos posterior al trasplante, sin embargo se desconocen los datos si las causas se debieron al propio trasplante, secundaria a complicaciones o debido a otra causa. A los cinco años posteriores al trasplante los tres pacientes del estudio se encontraban con vida, con mejoría de la función renal; sin embargo en este estudio no se logró estimar la curva de sobrevida por la pobre representación estadística de la muestra. Conclusiones. En este estudio el trasplante renal fue el tratamiento de elección pues los pacientes lograron mejorar la función renal, presentaron las complicaciones esperadas acorde a otros estudios, como lo es la infección del tracto urinario, infección por citomegalovirus, neumonía. No lograron recuperar el peso y la talla, lo que en otros estudios se logra evidenciar un aumento de 1DS que contribuye a mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Perfil clínico y epidemiológico de histoplasmosis en niños que consultan al HNNBB en el período comprendido entre Enero de 2007 a Diciembre 2012

El objetivo del presente trabajo es reconocer el perfil clínico y epidemiológico de los pacientes con diagnóstico de histoplasmosis que han consultado al HNNBB en el período comprendido entre Enero del 2007 a Diciembre del 2012. Diseño y población: se realizó estudio retrospectivo, observacional, descriptivo y de corte transversal; basado en la revisión de los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de histoplasmosis. Se obtuvieron datos de 35 expedientes clínicos de los que fue posible la revisión de 26 ya que 9 se encontraban ya depurados del archivo hospitalario. Variables del estudio: edad, sexo, área de procedencia, tratamiento y efectos secundarios, manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio, condición al egreso y complicaciones. Resultados: la prevalencia en los 6 años estudiados fue de 40 por 100,000 egresos; con dos elevaciones correspondientes a los años 2008 (53/100,000) y 2011 (63 casos por 100,000 egresos). El departamento de procedencia de la mayoría de casos fue San Salvador; seguido por los departamentos de Chalatenango, La Libertad y Cabañas. Con una predominancia de la zona urbana en un 60%. La mayoría de los casos reportados cuentan con un estado nutricional normal y en los que se determinó algún grado de desnutrición que corresponden a grados leves – moderados según las escalas cualitativas aplicadas. Un 58% de los pacientes estudiados no demostró evidencia de patologías concomitantes o comorbilidades. Tampoco diferencia de predominancia de sexo. La edad pediátrica que más presenta casos de histoplasmosis fue de 0 a 2 años. La mortalidad reportada fue de 25% siendo todos los casos en los menores de 2 años. El 96% de los casos fue tratado con anfotericina B (Dexocicolato), de los que finalizaron tratamiento 17 continuaron tratamiento ambulatorio con Itraconazol. La forma de presentación clínica predominante fue la sistémica en un 92% de los casos en cuanto a las manifestaciones clínicas la triada de: fiebre, hepatomegalia y esplenomegalia, fueron los hallazgos más frecuentes y constantes. Como hallazgo de laboratorio en la mayoría de los casos se encontró anemia, y en algunos de ellos bicitopenia o pancitopenia. Las complicaciones reportadas fueron asociadas a la atención sanitaria, como: infección del sitio de inserción del catéter y neumonía nosocomial. A pesar del tratamiento se presentó una recaída, y como efecto adverso a tratamiento no se evidenció insuficiencia renal, el más frecuente fué hipokalemia. El diagnóstico se realizó por serología mediante IgM, seguido de inmunodifusion y en 3 de los casos fueron diagnosticados a través de cultivos. Conclusiones: se determinó la prevalencia de histoplasmosis en la población de niños que consultan en el Hospital Bloom, determinando que esta continúa siendo una enfermedad prevalente en nuestro medio. La mayoría de los casos provienen del área urbana y se localizan en la zona central del país. No existe una correlación clara entre el estado nutricional y la predisposición a padecerla así; como tampoco está ligada exclusivamente a comorbilidades que comprometan el sistema inmune. La edad en la que mayormente se ven afectados los pacientes es en los menores de 2 años siendo su relación inversamente proporcional en cuanto a la mortalidad. El tratamiento administrado en la mayoría de los casos fue anfotericina B, y aunque se presentó en la mayoría de los casos la hipokalemia, como efecto secundario esto no constituyó un parámetro para suspender el tratamiento.

Perfil clínico epidemiológico e inmunológico del síndrome antifosfolípido de los pacientes del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período de los años 2009 - 2013

Varios estudios tanto retrospectivos como prospectivos han encontrado una fuerte asociación entre los anticuerpos antifosfolípidos y la trombosis arterial y/o venosa, y a la condición sistémica caracterizada por éstos elementos clínicos y autoinmunes se le ha reconocido como síndrome antifosfolípidos. A diferencia de los casos adultos, los datos sobre el síndrome antifosfolípidos pediátrico son escasos. No existe ningún estudio en los niños salvadoreños con éste síndrome. Objetivos: especificar las características clínicas, epidemiológicas e inmunológicas de los pacientes con síndrome antifosfolípidos del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período de Enero 2009 a Diciembre 2013. Métodos: se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva de corte transversal, que detalló a través del uso del instrumento del Ped APS Registry los aspectos clínicos, demográficos e inmunológicos de los casos de síndrome antifosfolípidos pediátrico. Se revisaron retrospectivamente 14 casos de SAF pediátrico del Hospital Bloom, 11 asociados a lupus eritematos sistémico, 1 asociado a PTI y 2 primarios. Se determinó información sociodemográfica, trastornos trombóticos, hematológicos, dermatológicos, renales, cardiovasculares y neurológicos. Las características inmunológicas detalladas fueron la presencia de anticuerpos IgG e IgM anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti ds- DNA, complementos C3 y C4. Resultados: el estudio incluyó 14 pacientes, 10 pacientes femeninas y 4 masculinos. La mayoría de los casos de SAF fueron secundarios a LES. El evento trombótico más frecuente fue la trombosis venosa, en su mayoría de miembros inferiores. La característica no trombótica más frecuente fue la afección hematológica y renal. El estudio de las características inmunológicas se vio limitado por la falta de datos en gran parte de los casos estudiados. Conclusiones: los datos de éste estudio conforman la primera investigación de las características de SAF pediátrico en el Centro de Referencia Pediátrica de El Salvador, y ofrecen una aproximación al comportamiento de éste síndrome. Los resultados obtenidos son acordes a lo determinado en literatura mundial. Sin embargo, son necesarios estudios con mayor cantidad de pacientes y con perfil inmunológico completo de los pacientes.